För 16 år sedan förlorade Luleåparet Jeanette och Mats Hedberg sin dotter Isabelle. Bella, som hon kallades, föddes funktionsnedsatt och med den ovanliga sjukdomen cystisk fibros, så oddsen var aldrig på hennes sida. Hon blev nio år.
– Vi har redan förlorat ett barn i den här sjukdomen och vill inte förlora ett till, säger Jeanette Hedberg.
Lillasystern Tilde har helt andra förutsättningar. Hon är född med samma ärftliga sjukdom men ser ut som vilken tonåring som helst. Hon pluggar hotell och turism på gymnasiet och lever ett aktivt liv, men att hålla sjukdomen i schack är krävande både fysiskt och mentalt.
– Det är ett osynligt handikapp och det kan ibland vara väldigt jobbigt att se frisk ut men egentligen vara jättesjuk, säger hon.
Hon tar sex slemlösande tabletter och vitaminer tre gånger per dag, samt intravenöst dropp. Till frukosten ett särskilt enzym som gör att hennes kropp tar upp kolhydrater och fett. Två, tre timmar om dagen inhalerar hon och använder en så kallad pep-mask för att få upp slemmet ur lungorna. Hon går på ständiga antibiotikakurer för att hindra bakterier från att få fäste.
– Det blir ärr och till slut kollapsar lungorna, så det är lunginflammation man försöker undvika. Hon hade en kraftig förra året då hon fick ligga inne på lasarettet i 14 dagar, säger Jeanette Hedberg.
Motion är viktigt för att trycka upp slem och hålla sig frisk. Familjen har byggt ett hemmagym där Tilde tränar varje dag, efter en ny runda tabletter och inhalation efter skolan. Det blir inte så mycket tid med kompisar.
– Det hade varit väldigt mycket enklare att bara behöva ta en enda medicin, säger Tilde Hedberg.
Det finns en banbrytande behandling som hjälper nästan alla med cystisk fibros men läkemedlen Kaftrio och Kalydeco kostar 2,2 miljoner per år och anses i Sverige för dyrt sett till behandlingsvinsten.
– Man har sett att det förlänger livet. Sjukdomen går inte att bota, men den går att lindra, säger Jeanette Hedberg.
Enligt den hälsoekonomiska analysen kan patienten vinna ytterligare tio friska år ungefär. Men Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket, TLV, har två gånger sagt nej till att låta läkemedlen subventioneras via högkostnadsskyddet. Senast nu i slutet av januari. Danmark och Finland är ett par av länderna som sagt ja, och tanken att lämna landet har slagit familjen.
– Vi har hoppats på den här medicinen hela tiden och har fått veta att den skulle fungera på henne. Men så kommer käftsmällen igen, det är som att de sätter ett pris på vår dotterns liv, säger Jeanette Hedberg.
TLV bedömer att läkemedlen har god effekt men att priset är långt över vad som är rimligt, mycket högre än för andra lika svåra sjukdomar.
– Företaget behöver ta sitt ansvar och sätta priser som står i rimlig relation till hälsovinsten. Det är viktigt att läkemedel har rimliga priser för att så många som möjligt ska få ta del av de behandlingar de behöver, säger enhetschefen Jonathan Lind Martinsson.
Läkemedelsföretaget Vertex pekar på att 25 andra länder beslutat att subventionera och de hävdar att det svenska systemet "har utmaningar när det gäller sällsynta sjukdomar". De kan ansöka igen, men har inte bestämt sig.
Vi har frågat Vertex varför de tycker att 2,2 miljoner per år är en rimlig kostnad för den här medicinen. I ett skriftligt uttalande svarar deras landschef Eric Gillberg att priset speglar läkemedlens kliniska värde och fördelar för patienter, vårdgivare och sjukvårdssystem.
Tack vare intäkterna kan de investera i ny forskning och utveckling, som utgör 70 procent av företagets driftskostnader.
"Vi hävdar att vi har en verkligt differentierad strategi för forskning och utveckling, utformad för att leverera transformativa läkemedel, där intäkter från ett läkemedel används för att främja upptäckt och utveckling av nästa. Varje år återinvesterar vi över en miljard dollar i att utveckla nya läkemedel för personer med CF och andra som idag har få eller inga behandlingsalternativ. Forskning- och utvecklingsarbetet sysselsätter 60 procent av våra anställda."
Eric Gillberg uppger att de fortfarande vill samarbeta för att nå en "hållbar lösning" där patienter med cystisk fibros i Sverige får tillgång till läkemedlen.
"Vi förblir öppna för fortsatta diskussioner som kan resultera i en överenskommelse som erkänner Kaftrios verkliga värde", skriver han.