Kurt Boman har tillsammans med Mona Olofsson på forskningsenheten i Skellefteå, gjort två studier, den första 2013– 2016. Den senaste 2017–2020. Totalt har 441 personer deltagit i den nyligen avslutade studien, som jämförde effekten av läkemedlet Vyndagel tafamidis på de som hade ärftlig amyloidos (exempelvis Skelleftesjukan) med icke ärftlig amyloidos (vildtyp amyloidos).
Det har tidigare varit oklart om effekten av läkemedlet är densamma, men studierna visar att läkemedlet ger likartad effekt oavsett typ av amyloidos.
– Livskvaliteten bibehålls bättre, liksom gångförmågan. Sjukhusinläggningarna är färre och långtidsprognosen mer optimistisk, säger Kurt Boman.
Utan behandling är utgången given: döden, förr eller senare.
Hur många kan ha avlidit i sjukdomen?
– Genom åren är det svårt att säga, men allmänna förekomsten av amyloidos i Västerbotten/Norrbotten är omkring 50 personer per 100 000. Totalt i Sverige omkring 450.
När börjar man känna av sjukdomen?
– En tidig form startar i 20-årsåldern med nervpåverkan, men den kan också komma relativt sent i livet.
Om man fått konstaterat att man har den – vad bör man undvika? Att äta? Att dricka? Eller annat?
– Egentligen finns inga restriktioner. Försöka vara fysiskt aktiv är nog ett gott råd. Det är oftast svårt att behålla kroppsvikt på grund av dålig aptit och kräkningar. Att kunna upprätthålla gott näringsintag är viktigt, säger Kurt Boman.
Sedan Kurt Bomans tid Umeå på 1970-talet har han tillsammans med kollegor skrivit en hel del artiklar om sjukdomen. Därefter har Boman verkat och forskat under sin kliniska verksamhet på medicinkliniken i Skellefteå och särskilt på senare tid när påverkan på hjärtat blivit så uppenbar.
Bomans specialområde är hjärtsjukdomar och i synnerhet hjärtsvikt.
Medicinen påstås vara riktigt dyr? Vet du varför?
– Avancerad molekylärbiologisk forskning krävs, det är en ovanlig sjukdom. Läkemedelsprövning kräver samarbete över hela världen. Det kostar.
Är det någon idé att ge den till 70-åringar – eller prioriteras bara människor under 30 år?
– Ålder är inte begränsande, det får inte förekomma någon prioritering utifrån åldern. Sjukdomens svårighetsgrad och komplicerande sjukdomar är mer avgörande för prioritering.
Var kommer ditt stora intresse för sjukdomen?
– Den är så vanlig i Skellefteå och ger svåra lidande för de som drabbas. Men numera är en avancerad verksam behandling är på väg att etableras. Vilket känns glädjande, säger Kurt Boman.
Skelleftesjukan är en sällsynt, ärftlig inlagringssjukdom. Den orsakas av att ett ämne som heter transtyretin faller sönder för att sedan klumpa ihop sig och bilda så kallade fibriller. Fibrillerna kan lagras in i olika organ i kroppen. De kan orsaka olika slags symtom från nervsystemet, hjärtat, mag/tarm kanalen och njurarna.